Fenilcetonuria o PKU. Recomendaciones Nutricionales

En este artículo revisamos la dieta recomendada para niños con fenilcetonuria, también conocida como PKU. Tanto en el comedor escolar como en casa.

Qué es la Fenilcetonuria (PKU)?

La fenilcetonuria (PKU, del inglés Phenyl-Keton-Uria) es un error congénito del metabolismo de la fenilalanina, causado por la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH).

La fenilalanina es un aminoácido que se transforma en tirosina, por acción de la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH) y de la coenzima tetrahidrobiopterina (BH4).

En el caso de estos pacientes, la fenilalanina no se puede transformar en tirosina, causando una acumulación de fenilalanina en sangre, orina, tejidos y en el cerebro. En estos pacientes también se acumulan fenilcetonas, que se eliminan por orina (fenilcetonuria).

Un niño con fenilcetonuria debe hacer vida normal, puede comer en el comedor escolar y realizar ejercicio físico, pero siempre debe supervisarse la dieta para controlar el nivel de Kcal y nutrientes y evitar un menor rendimiento físico e intelectual o un posible retraso del ritmo de crecimiento.

Tratamiento de la fenilcetonuria

Es necesario restringir las fuentes de fenilalanina y en general de proteínas (leche, carne, pescado, huevos, derivados de la soja, legumbres…).

Se les suele administrar una fórmula especial con todos los demás aminoácidos (excepto la fenilalanina) y con una mayor concentración de tirosina (para evitar su deficiencia), vitaminas, oligoelementos y antioxidantes.

Algunos pacientes con PKU moderada responden bien a suplementos de BH4, por lo que pueden seguir dietas menos restrictivas en proteínas.

Alimentos con mayor contenido en fenilalanina

El contenido en fenilalanina de los alimentos va ligado al contenido proteico de los mismos.

Las carnes, aves, pescados, huevos, leche y derivados son los alimentos que contienen en su composición mayor cantidad de proteínas y por tanto son los más restringidos.

Contienen menos cantidad de fenilalanina los cereales pero se ha de controlar su ingesta y, por último, las verduras, las hortalizas y las frutas son los alimentos con menor contenido en fenilalanina, siendo su consumo más libre.

Ejemplo de dieta PKU en el comedor escolar

Es importante normalizar al máximo la vida del niño diagnosticado de fenilcetonuria. El integrarlo en el comedor escolar es positivo porque contribuye a la aceptación de su condición y a normalizar las adaptaciones dietéticas.
No obstante, es necesario realizar un menú adaptado controlado en proteínas (sustitución de alimentos normales por otros con características especiales) controlando la cantidad y tipo de alimentación por un cuidador cuando el niño es pequeño o por el propio niño, cuando sea más mayor y capaz de hacerlo.

Se deben sustituir los alimentos con mayor contenido proteico del menú general de la escuela por alimentos con bajo contenido proteico y similar aspecto físico.

Dieta controlada en proteínas

Para simplificar esta tarea se detallan una serie de menús realizados en las clases de cocina de “La cuineta” del Hospital San Joan de Déu.

Menú escolar

	1er plato	2º plato	Postre
Lunes	Arroz a la cubana*	Hamburguesa con ensalada de lechuga y zanahoria	Manzana
Martes	Crema de calabacín*	Pavo en salsa de champiñones con patatas panadera	Pera
Miércoles	Lentejas estofadas	Tortilla con col lombarda y manzana rallada	Kiwi
Jueves	Macarrones con salsa de tomate	Pollo plancha con rodaja de tomate aliñado	Yogur
Viernes	Menestra de verduras*	Pescado rebozado con patatas chips**	Plátano

* Esta preparación, aunque no se declare, puede contener alimentos proteicos (huevo, leche, queso).

** Las patatas chips, al estar deshidratadas, su contenido en proteínas aumenta. Por ello, es un alimento a controlar.

Menú escolar bajo en proteínas

	1er plato	2º plato	Postre
Lunes	Arroz especial con salsa de tomate	Hamburguesa especial de champiñones ensalada de lechuga y zanahoria	Manzana
Martes	Crema de calabacín	Lomo de calabaza en salsa de champiñones con patatas panadera	Pera
Miércoles	Patatas estofadas*	Berenjenas rebozadas con col lombarda y manzana rallada	Kiwi
Jueves	Macarrones especiales con salsa de tomate	Variedad de setas a la plancha con rodaja de tomate aliñado	Gelatina
Viernes	Menestra de verduras	Libritos de calabacín rebozados con snack controlado en proteínas	Plátano

* Las patatas estofadas serán extraídas del estofado de lentejas.

Tener en cuenta que al medio día debe tomar su ración de suplemento especial.

En caso de que la merienda esté incluida en el horario escolar también se deberá de adaptar:

Ejemplo de merienda

Lunes	Mertes	Miércoles	Jueves	Vierne
Pan con embutido Vaso de leche	Galletas maría Yogur bebible	Pan con queso Zumo frutas bric	Macedonia de frutas naturales Yogur	Pan con chocolate Vaso de leche

Meriendas escolares bajas en proteínas

Lunes	Mertes	Miércoles	Jueves	Vierne
Pan especial con grasa ibérica Ración de suplemento	Galletas especiales Ración de suplemento	Pan especial con queso especial Ración de suplemento	Macedonia de frutas naturales Ración de suplemento	Pan especial con chocolate especial Ración de suplemento

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